Neuromielite ottica e NMO-IgG nei pazienti pediatrici
La neuromielite ottica ( NMO ) è attualmente considerata una grave malattia demielinizzante recidivante del sistema nervoso centrale associata all’immunoglobulina G specifica per l’acquaporina-4 ( NMO-IgG ), mentre nelle prime relazioni la neuromielite ottica durante l'infanzia era stata descritta come un disturbo benigno e monofase.
È stato condotto uno studio per analizzare la prevalenza e il decorso clinico della neuromielite ottica in una coorte pediatrica europea di pazienti con malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.
Durante la sperimentazione è stata eseguita la valutazione di 118 pazienti pediatrici osservati presso il Centro per la sclerosi multipla dell'infanzia e dell'adolescenza a Göttingen, in Germania, affetti da malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale, tra il 2000 e il 2009.
In tutti i pazienti è stato determinato lo stato di NMO-IgG.
La maggioranza dei pazienti ( 94% ) sono stati diagnosticati con sclerosi multipla recidivante-remittente.
Sei pazienti hanno soddisfatto i criteri clinici per la neuromielite ottica, ma solo 1 è risultato sieropositivo per NMO-IgG.
Questo paziente ha avuto una grave ricaduta, in contrasto con i pazienti sieronegativi che hanno mostrato un decorso moderato e nella maggior parte dei casi monofasico.
In conclusione, i criteri diagnostici hanno chiaramente distinto i pazienti con neuromielite ottica dai pazienti con altre malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.
Nella popolazione pediatrica europea, la neuromielite ottica è molto rara e nella maggior parte dei pazienti non è associata a NMO-IgG.
Questi casi sieronegativi hanno un decorso benigno e prevalentemente monofasico, quindi non richiedono terapia immunosoppressiva raccomandata per la neuromielite ottica nella letteratura recente. ( Xagena2010 )
Huppke P et al, Neurology 2010; 75: 1740-1744
Neuro2010
Indietro
Altri articoli
Riduzione di Rituximab nei pazienti con disturbo dello spettro della neuromielite ottica
Strategie di uscita come la de-escalation non sono state valutate per Rituximab ( MabThera ) nei pazienti con disturbo dello...
Emoglobinuria parossistica notturna, sindrome emolitico uremica atipica, miastenia gravis generalizzata, disturbi dello spettro della neuromielite ottica: Ultomiris a base di Ravulizumab, un inibitore del complemento C5
Ultomiris, il cui principio attivo è Ravulizumab, è un medicinale usato per trattare: - adulti e bambini dal peso di almeno...
Trattamento dell’emoglobinuria parossistica notturna, sindrome emolitico uremica atipica, miastenia gravis generalizzata refrattaria, disturbo dello spettro della neuromielite ottica: Soliris a base di Eculizumab
Soliris, il cui principio attivo è Eculizumab, è un medicinale usato negli adulti e nei bambini per il trattamento dell’emoglobinuria...
Sicurezza ed efficacia della monoterapia con Satralizumab nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica
Satralizumab, un anticorpo monoclonale umanizzato che ha come bersaglio il recettore dell'interleuchina-6 ( IL-6 ), ha ridotto il rischio di...
Sicurezza ed efficacia di Tocilizumab rispetto ad Azatioprina nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica altamente recidivante: studio TANGO
L'Azatioprina è usata come trattamento di prima linea per prevenire le recidive del disturbo dello spettro della neuromielite ottica (...
Sicurezza ed efficacia di Rituximab nei disturbi dello spettro della neuromielite ottica: studio RIN-1
La prevenzione farmacologica contro le recidive nei pazienti con disturbo dello spettro della neuromielite ottica ( NMOSD ) si sta...
Eculizumab nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica acquaporina-4-positiva
Il disturbo dello spettro della neuromielite ottica ( NMOSD ) è un disturbo infiammatorio, autoimmune e recidivante che colpisce tipicamente...
Inebilizumab per il trattamento del disturbo dello spettro della neuromielite ottica: studio N-MOmentum
Non esistono terapie approvate per il disturbo dello spettro della neuromielite ottica ( NMOSD ), una malattia infiammatoria rara, recidivante,...
Soliris a base di Eculizumab nel trattamento di emoglobinuria parossistica notturna, sindrome emolitico-uremica atipica, miastenia gravis e disturbo dello spettro della neuromielite ottica
Soliris è un medicinale usato negli adulti e nei bambini per il trattamento dell’emoglobinuria parossistica notturna ( EPN ) e...
Satralizumab nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica
Il disturbo dello spettro della neuromielite optica ( NMOSD ) è una malattia autoimmune del sistema nervoso centrale ed è...